Сеruloplasminum
Церулоплазмин — медьсодержащий альфа-2-глобулин плазмы крови, на его долю приходится 3% общего содержания меди в организме, и свыше 95% сыворотки крови. Включение меди в молекулу церулоплазмина происходит в ходе его синтеза в печени, далее он мигрирует в ткани, использующие медь, где она высвобождается, а белок катаболизируется, элиминация происходит через желчные пути. Помимо функции транспорта меди к тканям, церулоплазмин является катализатором при окислении железа (если церулоплазмин отсутствует, железо накапливается в тканях), участвует в окислении катехоламинов и серотонина, оказывает антиоксидантное (препятствуя окислению липидов клеточных мембран) и противовоспалительное (подавляя гистаминазу сыворотки) действие. Низкие концентрации церулоплазмина регистрируются при болезни Вильсона-Коновалова (гепатолентикулярная дегенерация), заболевании с аутосомно-рецессивным типом передачи. Патогенез данного заболевания, которое характеризуется снижением синтеза церулоплазмина, заключается в нарушении включения меди в молекулу церулоплазмина и ее экскреции с желчью. Дефект гена, локализованный в хромосоме 13q, влияет на ген АТФазы, которая переносит медь в печень (ATP7B), в результате происходит патологическое отложение меди в печени, мозге, в роговице и почках. Лабораторные изменения, характерные для болезни Вильсона-Коновалова, включают: снижение сывороточной концентрации церулоплазмина, повышение экскреции меди с мочой, увеличение количества меди в печени и нарушения функции печени. У новорожденных и младенцев уровни церулоплазмина примерно на 50% ниже, чем у взрослых (5–40 мг/дл), поэтому этот тест не может быть использован для диагностики болезни Вильсона-Коновалова в первые годы жизни. Нормальный уровень церулоплазмина не исключает диагноз болезни Вильсона-Коновалова, и необходимо проводить дополнительное определение меди в плазме и моче. Так как церулоплазмин является реагентом острой фазы, увеличение его концентрации происходит в ходе острых или хронических воспалительных процессов (заметное увеличение может обуславливать окрашивание сыворотки в зеленый цвет!).
Правила подготовки: |
---|
- Важным условием обеспечения качества лабораторного исследования крови является взятие материала натощак, в утреннее время (до 12:00).
- За 12 часов до исследования следует исключить прием алкоголя, курение, прием пищи, ограничить физическую активность.
- Утром в день взятия крови на исследование можно выпить воду.
- Исключить прием лекарств; если отменить прием лекарств невозможно, необходимо проинформировать об этом лабораторию.
- Взятие материала желательно проводить до проведения любых медицинских диагностических манипуляций.
- При оценке уровня гормонов у женщин важно учитывать день менструального цикла, когда наиболее оптимально определять некоторые гормоны. Эту информацию Вы можете получить у лечащего доктора.
|
- Важным условием обеспечения качества лабораторного исследования крови является взятие материала натощак, в утреннее время (до 12:00).
- За 12 часов до исследования следует исключить прием алкоголя, курение, прием пищи, ограничить физическую активность.
- Утром в день взятия крови на исследование можно выпить воду.
- Исключить прием лекарств; если отменить прием лекарств невозможно, необходимо проинформировать об этом лабораторию.
- Взятие материала желательно проводить до проведения любых медицинских диагностических манипуляций.
- При оценке уровня гормонов у женщин важно учитывать день менструального цикла, когда наиболее оптимально определять некоторые гормоны. Эту информацию Вы можете получить у лечащего доктора.
Показатель | Характеристика |
---|
Анализатор и тест-система | Cobas 6000; Roche Diagnostics (Швейцария) |
Референтные значения, г/л | Мужчины: 0,15-0,30. Женщины: 0,16-0,45 |
Интерферирующие факторы. Медикаменты |
---|
Повышают | Снижают |
---|
Оральные контрацептивы, карбамазепин, фенобарбитал, фенитоин, вальпроевая кислота, эстрогены, метадон, тамоксифен | L-аспарагиназа |
Показания к назначению |
---|
- Болезнь Вильсона-Коновалова;
- неврологические нарушения неясной этиологии, нейродегенеративные симптомы и аномалии соединительной ткани у детей;
- микроцитарная гипохромная анемия, не реагирующая на лечение препаратами железа;
- мониторинг при назначении противоопухолевой терапии, при длительном парентеральном питании
|
Интерпретация результатов |
---|
Повышение уровня | Снижение уровня |
---|
- Злокачественные новообразования;
- болезнь Ходжкина;
- заболевания печени и желчевыводящей системы, сопровождающиеся холестазом;
- СКВ, ревматоидный артрит;
- острые воспалительные заболевания, травмы
|
- Болезнь Вильсона-Коновалова (при гомозиготной форме < 15 мг/дл), дефицит меди (гипохромная микроцитарная анемия), наследственный дефицит церулоплазмина, при нарушении питания;
- нефротический синдром;
- синдром мальабсорбции;
- тяжелые заболевания печени;
- длительное парентеральное питание
|
Анализатор и тест-система
Cobas 6000; Roche Diagnostics (Швейцария)
Референтные значения, г/л
Мужчины: 0,15-0,30. Женщины: 0,16-0,45
Интерферирующие факторы. Медикаменты
Оральные контрацептивы, карбамазепин, фенобарбитал, фенитоин, вальпроевая кислота, эстрогены, метадон, тамоксифен
- Болезнь Вильсона-Коновалова;
- неврологические нарушения неясной этиологии, нейродегенеративные симптомы и аномалии соединительной ткани у детей;
- микроцитарная гипохромная анемия, не реагирующая на лечение препаратами железа;
- мониторинг при назначении противоопухолевой терапии, при длительном парентеральном питании
Интерпретация результатов
- Злокачественные новообразования;
- болезнь Ходжкина;
- заболевания печени и желчевыводящей системы, сопровождающиеся холестазом;
- СКВ, ревматоидный артрит;
- острые воспалительные заболевания, травмы
- Болезнь Вильсона-Коновалова (при гомозиготной форме < 15 мг/дл), дефицит меди (гипохромная микроцитарная анемия), наследственный дефицит церулоплазмина, при нарушении питания;
- нефротический синдром;
- синдром мальабсорбции;
- тяжелые заболевания печени;
- длительное парентеральное питание