-
-
Свернуть список анализов
Антифосфолипидный синдром - это...
Антифосфолипидный синдром (АФС) — невоспалительное аутоиммуннное заболевание, обусловленное наличием антител к фосфолипидным детерминантам и проявляющееся повторными венозными или артериальными тромбозами, привычным невынашиванием беременности. Впервые был описан в 1986 г. у пациентов с СКВ. На сегодняшний день является одной из самых распространенных форм тромбофилий. Истинная распространенность АФС неизвестна, у 2–4% здоровых людей выявляются антифосфолипидные антитела. С возрастом процент серопозитивных людей увеличивается, у женщин данные антитела выявляются чаще, приблизительно в 5 раз.
Причины развития АФС до настоящего времени окончательно не определены. Известно, что патогенетической основой данной патологии являются антитела к гетерогенной группе фосфолипидов (кардиолипину, фосфатидилсерину, фосфатидилхолину, фосфатидилинозитолу, фосфатидилэтаноламину, фосфатидилглицерину, а также к β2 гликопротеину 1 — кофактору, взаимодействующему с фосфолипидами и являющемуся естественным плазменным антикоагулянтом и ингибитором агрегации тромбоцитов). Основное клиническое проявление АФС — тромбозы. Наиболее распространенная локализация — тромбоз глубоких вен голени, тромбоэмболия легочной артерии, инсульт, инфаркт миокарда. Однако тромбозы могут развиваться в различных венозных и артериальных бассейнах и сосудах различного калибра, что определяет разнообразие клинической картины АФС: от кожных проявлений (сетчатое ливедо, язвы голени), преходящих нарушений мозгового кровообращения до инфаркта почки и других внутренних органов, гангрены нижней конечности и других тромботических проявлений, поражения ЦНС. Особенно тяжелые последствия в
Лечение АФС заключается в антитромботической терапии, которая, в зависимости от формы, клиники и тяжести проявлений, различна.
Диагноз АФС устанавливается на основании клинических и лабораторных критериев. Первые
Диагностические критерии АФС (XII Международный симпозиум по диагностике АФС, Саппоро, 2006 г.)
Клинические критерии
Сосудистый тромбоз
- Один клинический эпизод (или более) артериального, венозного тромбоза или тромбоза мелких сосудов, кровоснабжающих любой орган и ткань. Наличие тромбов должно быть подтверждено методами визуализации или допплеровским исследованием или патогистологически, за исключением тромбоза поверхностных вен.
Патология беременности
- Один случай или более необъяснимой смерти морфологически нормального плода на
10-й неделе беременности или более при наличии нормальной морфологии плода, зарегистрированной при ультразвуковом исследовании или прямым обследованием,
или
- Одни преждевременные роды или более морфологически нормального новорожденного до
34-й недели беременности по причине: a) эклампсии или тяжелой преэклампсии, определенной согласно стандартным критериям, или b) очевидных признаков фетоплацентарной недостаточности,
или
- Три или более спонтанных аборта до
10-й недели беременности, при исключении анатомических или гормональных отклонений у матери и хромосомных аномалий у отца и матери.
Лабораторные критерии
- Антикардиолипиновые антитела (АКА), IgG и/или IgM, выявленные в 2 или более случаях в течение 12 недель стандартизированным методом.
- Волчаночный антикоагулянт (ВА), выявленный в 2 случаях или более в течение 12 недель методом, соответствующим рекомендациям Международного общества тромбоза и гемостаза.
- Антитела к β-2 гликопротеину I, IgG и/или IgM, выявленные в 2 случаях или более в течение 12 недель стандартизированным методом.
Для постановки диагноза АФС необходим один клинический и один лабораторный критерий, выявляемый на протяжении не менее 12 недель. Таким образом, постановка диагноза при первом тестировании и выявлении антифосфолипидных антител невозможна.
Учитывая, что возможно выявление только одного класса антител, при первичном тестировании необходимо определять весь комплекс лабораторных тестов. Кроме того, выявление нескольких классов антител ассоциируется с более тяжелым течением АФС и требует соответствующего лечения.
Увеличение концентрации антител IgM свидетельствует об остром развитии антифосфолипидного синдрома. Низкая концентрация антител класса М наблюдается при ревматоидном артрите, синдроме Шегрена,
Уровень антител к фосфолипидам может колебаться как спонтанно, так и в ответ на